L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Bột màu trắng
| Số danh mục | XD90317 |
| tên sản phẩm | L-Cysteine hydrochloride khan |
| CAS | 63-91-2 |
| Công thức phân tử | C9H11NO2 |
| trọng lượng phân tử | 165.19 |
| Chi tiết lưu trữ | môi trường xung quanh |
| Bộ luật thuế quan hài hòa | 29224985 |
Đặc điểm kỹ thuật sản phẩm
| Vẻ bề ngoài | Bột tinh thể trắng |
| xét nghiệm | 99% |
| vòng quay cụ thể | -20,4 đến -35,2 |
| Kim loại nặng | <0,002% |
| Chỉ huy | <10mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Tổn thất khi sấy khô | <0,40% |
| Dư lượng đánh lửa | <0,10% |
Trong bệnh nước tiểu xi-rô cây phong (MSUD), L-amino chuỗi nhánh (BCAA) và axit 2-oxo (BCOA) tích tụ trong dịch cơ thể do sự thiếu hụt di truyền hoạt động của phức hợp axit dehydrogenase 2-oxo chuỗi nhánh.Trong MSUD, có rất ít thông tin về tầm quan trọng của việc loại bỏ nước tiểu của các hợp chất chuỗi nhánh.Chúng tôi đã kiểm tra độ thanh thải thận của leucine, valine, isoleucine và alloisoleucine, và các axit 2-oxo tương ứng của chúng 4-metyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-metyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV), và (R)-3-metyl-2-oxopentanoate (R-KMV), sử dụng các cặp mẫu huyết tương và nước tiểu (n = 63) từ 10 bệnh nhân mắc MSUD cổ điển.Sự bài tiết một phần BCAA tự do qua thận nằm trong phạm vi bình thường (< 0,5%) và không phụ thuộc vào nồng độ trong huyết tương.Sự bài tiết BCAA liên kết (N-acylated) là bình thường và không phụ thuộc đáng kể vào nồng độ BCAA trong huyết tương.Một phần bài tiết qua thận của BCOA theo thứ tự KIC << KIV < R-KMV < hoặc = S-KMV (phạm vi (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), tương quan đáng kể với nồng độ KIC trong huyết tương và thường cao hơn so với BCAA có liên quan.Kết quả cho thấy rằng sự bài tiết qua thận của BCAA tự do cũng như của các dẫn xuất acyl hóa là không đáng kể.Tuy nhiên, sự bài tiết BCOA qua thận ở một mức độ nào đó sẽ chống lại sự gia tăng nồng độ BCAA và do đó góp phần làm giảm tổng lượng BCAA trong MSUD.
